Uso de tecnologias a laser e luz intensa pulsada no tratamento da ocronose exógena: uma revisão da literatura / Use of laser technologies and intense pulsed light in the treatment of exogenous ochronosis: a literature review

A ocronose exógena é um quadro de hiperpigmentação cutânea por acúmulo de substâncias derivadas de fenol na pele ou mucosas, sem acometimento de outros tecidos. Ocorre, principalmente, por uso de clareadores, sendo mais frequente a hidroquinona como despigmentante. As lesões apresentam difícil tratamento, sendo resistentes a diversas abordagens. Por vezes, é necessário utilizar tecnologias com laser ou luz intensa pulsada para atingir algum grau de melhora. O presente trabalho realizou revisão de literatura entre janeiro de 1990 e julho de 2020, organizando publicações acerca do uso destas tecnologias na ocronose exógena

Exogenous ochronosis is a cutaneous hyperpigmentation condition caused by the accumulation of substances derived from phenol on the skin or mucous membranes without affecting other tissues. It occurs mainly due to the use of bleaching agents, most frequently hydroquinone. The lesions are difficult to treat, being resistant to several approaches. Sometimes it's necessary to use laser technologies or intense pulsed light to achieve some degree of improvement. The present work consists of a literature review of publications on these technologies in exogenous ochronosis from January 1990 to July 2020.

Anesthetic management of two patients with alkaptonuric ochronosis for total knee arthroplasty / Manejo anestésico de dois pacientes com ocronose alcaptonúrica para artroplastia total do joelho

Abstract The current case report describes two cases of alkaptonuric ochronosis for anesthetic management. Alkaptonuria is a rare genetic orphan disease of tyrosine metabolism characterized by an accumulation of homogentisic acid in cartilage and connective tissues. Patients present most commonly for orthopedic joint surgery due to progressive arthropathy that can be misdiagnosed many a times. However respiratory, airway, cardiovascular and genitourinary systems complications can occur with age progressing. Restricted range of motion of cervical spine may lead to difficulty with airway management. In addition, degenerative changes and stiffness of lumbar spine due to ochronosis would make neuraxial blockade challenging. Although this inherited condition is extremely rare, anesthesiologists should be aware of its existence and prepare for management of potential challenging problems. This report highlights special care and precautions that need to be taken during anesthetic management.

Resumo Este relato descreve o manejo anestésico em dois casos de ocronose alcaptonúrica. Alcaptonúria é uma doença genética rara do metabolismo de tirosina caracterizada por acúmulo de ácido homogentísico em cartilagem e tecidos conjuntivos. Os pacientes geralmente recorrem à cirurgia ortopédica devido à artropatia progressiva, que, muitas vezes, pode ser diagnosticada incorretamente. No entanto, complicações das vias respiratórias, cardiovasculares e geniturinárias podem ocorrer com o avanço da idade. A restrição de mobilidade da coluna cervical pode levar ao manejo difícil das vias aéreas. Além disso, as alterações degenerativas e a rigidez da coluna lombar devido à ocronose podem tornar o bloqueio neuroaxial um desafio. Embora essa condição hereditária seja extremamente rara, os anestesiologistas devem estar cientes de sua existência e se preparar para o manejo de potenciais problemas desafiadores. Este relato destaca os cuidados e as precauções especiais que devem ser tomadas durante o manejo anestésico.

Alcaptonúria (ocronose): relato de caso de irmãos / Alkaptonuria (ochronosis): a case report of siblings

A Alcaptonúria é uma doença autossômica recessiva rara caracterizada pelo acúmulo de ácido homogentísico. Denomina-se também ocronose e manifesta-se por pigmentação azulada de tecidos orgânicos e urina enegrecida, além de artropatia. A seguir, será relatado o caso de irmãos portadores de artropatia ocronótica e a conduta ortopédica (AU)

Alkaptonuria is a rare autosomal recessive disease characterized by the accumulation of homogentisic acid. It is also called ochronosis and is manifested by bluish pigmentation of organic tissues and blackened urine, besides arthropathy. Here the authors report the case of siblings with ochronotic arthropathy and the orthopedic management (AU)

Ocronose exógena tratada com laser de CO2 / Exogenous ochronosis treated with CO2 Laser

Ocronose exógena é doença cutânea rara, geralmente associada ao uso tópico de hidroquinona. Leva à hiperpigmentação acinzentada ou preto-azulada, devido à deposição dérmica de pigmento ocre. Não existe tratamento padronizado, e as opções terapêuticas são em geral frustrantes. Relatamos o caso de uma paciente com ocronose exógena após uso de hidroquinona, tratada com laser fracionado de CO2 e apresentando resultado bastante satisfatório.

Exogenous Ochronosis is a rare skin disease. It is usually associated with the topical use of hydroquinone, resulting in a grayish or bluish black hyperpigmentation due to dermal deposition of ocher pigment. There is no gold standard treatment and the therapeutic options are generally not effective. We report a case of a patient with exogenous achronosis after use of Hydroquinone, treated with CO2 Laser and showing very good results.

Knee osteoarthrosis secondary to ochronosis -clinical case / Osteoartrose do joelho secundária a ocronose -Caso clínico

Alkaptonuria is a rare metabolic disease in which a deficiency of the enzyme homogentisate dioxygenase causes an accumulation of homogentisic acid. Ochronosis consists of excessive deposition of homogentisic acid in the connective tissue and presents as a chestnut brown or black pigmentation. With aging, the accumulation of pigments from homogentisic acid in the joints causes osteoarthrosis. There is no specific treatment for the disease and the approach is symptomatic. Arthroplasty is the solution for severe cases of osteoarthrosis caused by this pathological condition and presents results comparable to those from patients with primary osteoarthrosis. Here, the case of a 67-year-old patient who underwent several arthroplasty procedures because of osteoarthrosis caused by this rare pathological condition is presented. The last surgical intervention consisted of total right knee arthroplasty...

A alcaptonúria é uma doença metabólica rara em que a deficiência da enzima ácido homogentísico-oxidase provoca uma acumulação de ácido homogentísico. A ocronose consiste na deposição excessiva de ácido homogentísico no tecido conjuntivo e apresenta-se como uma pigmentação acastanhada ou preta. Com o envelhecimento, a acumulação de pigmentos de ácido homogentísico nas articulações provoca osteoartrose. Não existe um tratamento específico para a doença e a abordagem é sintomática. A artroplastia é a solução para casos graves de osteoartrose causada poressa patologia e apresenta resultados compa-ráveis aos doentes com osteoartrose primária. Os autores apresentam o caso de um doente de 67 anos submetido a várias artroplastias, em virtude da osteoartrose causada por essa rara patologia. A última intervenção cirúrgica foi uma artroplastia total do joelho direito...

Exogenous ochronosis: case report and literature review / Ocronose exógena: relato de caso e revisão de literatura

Exogenous ochronosis is a rare, cosmetically disfiguring condition, resulting from the longterm use of topical hydroquinone in treatment of melasma. It manifests as gray-brown or blue-black macules in hydroquinone-exposed regions. The exact incidence of ochronosis is unknown. High rates have been reported in the South African population, and it is rare in the United States. We report the case of a patient who developed exogenous ochronosis while using topical hydroquinone. It is necessary to recognize this disorder at the earliest stage and discontinue hydroquinone immediately, as its treatment is difficult. Sun exposure facilitates the formation of exogenous ochronosis and must be strictly avoided, although it is a practical problem in the tropical climate of Brazil, particularly for those who work outdoors.

Ocronose exógena é uma condição rara, cosmeticamente desfigurante, devido ao uso tópico indiscriminado de hidroquinona para tratamento do melasma. Manifesta-se como máculas marrom-acinzentadas ou preto-azuladas em áreas cutâneas do uso de hidroquinona. A exata incidência de ocronose Exógena é desconhecida. Altos índices têm sido relatados em populações sul-africanas, sendo rara nos Estados Unidos. Relatamos um caso de uma paciente que desenvolveu ocronose Exógena durante uso de hidroquinona para tratamento do melasma. É necessário o reconhecimento dessa patologia no seu estágio precoce e imediata descontinuação da droga, pois seu tratamento é difícil. A exposição solar é um fator precipitante e deve ser estritamente evitada, embora isso seja difícil no clima tropical do Brasil, especialmente para aqueles que trabalham ao ar livre.

Aplicação da dermatoscopia no auxílio diagnóstico da ocronose exógena / Use of dermoscopy for diagnosis of exogenous ochronosis

A ocronose exógena consiste em hiperpigmentação crônica de áreas previamente tratadas com agentes tópicos como: a hidroquinona, a resorcina, os antimaláricos e o fenol. O diagnóstico precoce permite suspender prontamente o agente causador, uma vez que as opções terapêuticas disponíveis são escassas e com resultados insatisfatórios. Reportam-se três casos de ocronose exógena na face, diagnosticados pela dermatoscopia. O estudo dermatoscópico evidenciou estruturas amorfas de coloração cinza-enegrecido, algumas obliterando as aberturas foliculares. O exame histopatológico corroborou o diagnóstico.

Exogenous ochronosis consists of chronic hyperpigmentation of areas previously treated with topical agents such as hydroquinone, resorcinol, antimalarials and phenol. Early diagnosis allows to promptly suspend the causative agent and it is imperative since the available therapeutic options are scarce and have presented so far unsatisfactory results. Three cases of exogenous ochronosis on the face which were diagnosed with the use of dermoscopy are presented. Dermatoscopy showed blackish-gray amorphous structures, some obliterating the follicular openings. Histopathological examination confirmed the diagnosis.

Ocronose exógena induzida por hidroquinona: relato de quatro casos / Exogenous ochronosis hydroquinone induced: a report of four cases

A ocronose exógena é uma dermatose, aparentemente pouco frequente, caracterizada por hiperpigmentação negro-azulada fuliginosa, localizada na região onde foi aplicado o agente causador. Pode ser causada por uso de medicamentos sistêmicos, os antimaláricos e de uso tópico, como fenol, resorcinol, benzeno, ácido pícrico e a hidroquinona - que é um composto fenólico, com propriedade despigmentante, muito utilizado em formulações dermatológicas para o tratamento de melasma e outras hiperpigmentações. A fisiopatogenia deste processo ainda não está esclarecida e as abordagens terapêuticas são insatisfatórias. Relatam-se quatro casos de pacientes do sexo feminino que, após uso de preparados contendo hidroquinona, desenvolveram hiperpigmentação acentuada na face, caracterizadas no exame dermatológico e histopatológico como ocronose. Enfatiza-se a possibilidade de casos de ocronose exógena estarem sendo diagnosticados erroneamente, como falha de tratamento de melasma, e também para os riscos do uso indiscriminado de formulações, contendo hidroquinona, muitas vezes, sem acompanhamento médico.

Exogenous ochronosis is an infrequent dermatosis characterized as a dark blue hyperpigmentation localized where the causing agent was applied. It may be caused by the use of systemic medication such as antimalarials and by the use of topic substances such as phenol, resorcinol, benzene, or hydroquinone, which is a fenolic compound with depigmentation action, largely used in the treatment of melasma and other hyperpigmentation. The physiopathology of this process is not well clear up to this moment, and the therapeutic measures are not satisfactory either. Here we present four cases of female patients that developed hyperpigmentation on their faces after the use of hydroquinone containing compounds, characterized clinically and histological as ochronosi. We emphasize the possibility of exogenous ochronosis cases being misdiagnosed as a melasma treatment failure. We also emphasize the risks of the indiscriminated use of hydroquinone containing compounds, used, in many instances, without medical prescription.

Ocronose exógena: relato de caso / Exogenous ochronosis: a case report

Introdução: A ocronose exógena caracteriza-se por hiperpigmentação assintomática preto-azulada localizada tipicamente na face, no pescoço, no dorso e nas superfícies extensoras das extremidades. Resulta mais comumente do uso de hidroquinona. Objetivo: Enfatizar o uso de várias modalidades terapêuticas para se obter resultado satisfatório no tratamento. Método: O tratamento foi iniciado com laser de Nd:YAG. Sem resposta, foi indicado o laser de CO2 ultrapulsado. Ainda sem resultados satisfatórios, associou-se luz intensa pulsada, microdermoabrasão e peelings químicos. Resultado: resolução completa das lesões. Conclusão: Ocronose exógena é patologia de difícil tratamento, sendo necessária, às vezes, associação de vários métodos para a resolução completa.

Introduction: Exogenous ochronosis is characterized by asymptomatic black-bluish hyperpigmentation, typically located in the face, neck, dorsum and the extensor surfaces of the extremities. It most frequently results from using hydroquinone. Objective:To highlight the use of several therapeutic modalities in order to obtain satisfactory treatment results. Method: The treatment began with the application of Nd:YAG laser. Since there was no response, ultrapulse CO2 laser was indicated. Still without satisfactory results, a combination of intense pulsed light, microdermabrasion and chemical peels was carried out. Results: The total resolution of the lesions was verified. Conclusion: Exogenous ochronosis is difficult to treat, sometimes requiring the combination of several treatment methods.